Acromegalia

Os adenomas de hipófise secretores de hormônio de crescimento (GH) são tumores benignos de hipófise que produzem e secretam hormônio de crescimento, com manifestações clínicas decorrentes da ação deste hormônio em vários órgãos e tecidos em todo o organismo. A doença pode ocorrer tanto em crianças quanto em adultos, produzindo repercussões clínicas distintas, visto que nas crianças ainda não foi encerrada a etapa do crescimento, de forma que o excesso de hormônio produzirá avanço desproporcional da estatura em relação à altura dos pais, fenômeno conhecido como Gigantismo.

Já nos adultos, diante do encerramento da fase de crescimento, outros sintomas da doença se manifestarão, caracterizando a chamada Acromegalia.

Nos adultos, o hormônio do crescimento em excesso produzido pelo tumor causa o aumento de algumas regiões, como das mãos, pés e da região craniofacial. As alterações craniofaciais podem resultar em importantes deformidades estéticas e funcionais, com aumento da maxila e comprometimento dentário. Também há aumento da língua (macroglossia) que, juntamente com as deformidades ósseas craniofaciais, pode resultar em alterações como apneia do sono e ronco. Sudorese e dores articulares também são relatadas com frequência. A exposição do organismo ao excesso de hormônio de crescimento também pode resultar em doenças cardíacas, cálculo renal, diabetes melitos e aumento da incidência de tumores em outras regiões do corpo, como no intestino.

Devido ao fato destas alterações se instalarem de forma lenta e progressiva, comumente passam despercebidas e só são identificadas muitos anos após a instalação inicial.

As imagens abaixo ilustram a manifestação do gigantismo, com grande aumento das mãos e dos pés de um paciente com tumor produtor de GH desde a infância em comparação com mãos e pés de um adulto sem a doença.

O diagnóstico é realizado pela combinação de exames laboratoriais que demonstrem o excesso de produção do GH e de outro hormônio, produzido pelo fígado, a somatomedina C (IGF-1), assim como da identificação do tumor, por exames de ressonância magnética de hipófise. Por vezes, os tumores produtores de GH também podem secretar prolactina.

Os tumores produtores de GH podem ser pequenos, com menos de 10mm, sendo definidos como microadenomas, ou atingirem grandes dimensões, caracterizando os macroadenomas.

O tratamento, tanto dos microadenomas quanto dos macroadenomas, em crianças e em adultos, é neurocirúrgico, sendo a via endonasal transesfenoidal e mais indicada e adequada ao tratamento.

A cirurgia tem por objetivo a ressecção completa do tumor, única forma de normalizar a secreção do hormônio de crescimento e suas repercussões clínicas. Neste contexto, o êxito cirúrgico dependerá de características do tumor e da experiência do neurocirurgião.

Em casos selecionados, ou naqueles pacientes que não obtiveram cura com a primeira cirurgia e não haja indicação de reoperação, pode ser tentado o tratamento clínico com medicamentos específicos, assim como com radioterapia.