CRANIOFARINGIOMAS

Os craniofaringiomas são tumores primários da região da hipófise e da haste hipofisária. Apesar de apresentarem aspectos histológicos benignos, possuem comportamento agressivo e recorrente em parte dos casos, tornando, por vezes, difícil o adequado controle da doença.

Os craniofaringiomas são tumores heterogêneos em sua composição, com partes sólidas, císticas e calcificações. Ocorrem mais frequentemente em crianças e adolescentes, com um segundo pico de incidência após os 40 anos de idade, ainda que possam ser identificados em qualquer faixa etária.

Nas crianças, mais comumente, o craniofaringioma possui características histológicas próprias, com calcificações frequentes, tendência a aderência do tumor a estruturas cerebrais adjacentes, sendo denominados adamantinomatosos. Nos adultos, de maneira geral, o craniofaringioma possui menor tendência à calcificação e a aderência a estruturas cerebrais, com padrão histológico papilar, ainda que também possa ser observado o padrão adamantinomatoso.

A manifestação clínica é derivada do efeito compressivo sobre estruturas vizinhas, assim como decorrente do acometimento funcional da região hipotálamo-hipofisária.

O quadro visual produzido pela compressão das vias ópticas (quiasma óptico e ou nervos ópticos) é o mais frequentemente observado. Também pode ser observado quadro de diabetes insipidus por acometimento na neuro-hipófise e da haste hipofisária, assim como distúrbios hipotalâmicos.

Dentre os distúrbios hipofisários podem ser destacados: hipotireoidismo, hipogonadismo, comprometimento do crescimento, diabetes insipidus, puberdade precoce, entre outras.

As alterações da função hipotalâmica são evidenciadas pela ocorrência de obesidade, apatia, distúrbios do apetite e alterações psíquicas.

O diagnóstico é baseado em critérios clínicos acima destacados, somados a alterações hormonais evidenciadas em testes específicos, assim como na identificação radiológica do tumor por meio de ressonância magnética da região hipofisária.

O tratamento dos craniofaringiomas é neurocirúrgico. Diversas modalidades e técnicas cirúrgicas podem ser empregadas, dependendo de características do tumor e do paciente.

Com a evolução da cirurgia endoscópica nos últimos anos foi possível ampliar a possibilidade de tratamento por via endonasal dos craniofaringiomas, resultando em diminuição do número de craniotomias, ou seja, acesso direto pelo crânio. A via endonasal endoscópica permite acesso direto ao tumor, sem a necessidade de manipulação de estruturas cerebrais, levando a menor risco de lesão de estruturas neuronais presentes na região do tumor, como haste hipofisária, hipotálamo, quiasma óptico e nervos ópticos.

Contudo, em crianças mais jovens, pode não ser possível o acesso endonasal devido a ausência do desenvolvimento do seio esfenoidal. Neste caso, o trajeto natural utilizado no acesso endonasal ainda não está formado, tornando o acesso pelo crânio, através de uma craniotomia, a via de acesso mais adequada.

Em casos onde o tumor é totalmente cístico pode ser optado pela punção transcraniana e esvaziamento do seu conteúdo, com ou sem a instalação de cateter intracístico que permita novas punções ou a administração de substâncias destinadas ao tratamento do tumor.

Considerando os elevados índices de recorrência dos craniofaringiomas diante de cirurgias onde o tumor é retirado parcialmente, deve-se buscar sua ressecção total, desde que suas particularidades de apresentação permitam, como extensão e adesão a estruturas importantes do encéfalo. Por outro lado, a tentativa de remoção completa pode levar a danos de estruturas vitais, como o hipotálamo, com repercussões clínicas severas. Dessa forma, o neurocirurgião deve buscar ressecção ampla dentro de limites de segurança, tendo em mente que eventuais resíduos tumorais podem ser tratamentos com outras modalidades terapêuticas, como a radioterapia. De igual importância, o seguimento endocrinológico é fundamental durante toda a evolução da doença, visto que estes pacientes frequentemente apresentam alterações hormonais que necessitam de reposição e monitoração contínua.

O envolvimento de equipe multidisciplinar com experiência no tema é, portanto, fundamental para seu efetivo diagnóstico e tratamento. O diagnóstico e a execução das reposições hormonais devidas devem ser orientados por neuroendocrinologista, enquanto o tratamento neurocirúrgico deve ser indicado e realizado por neurocirurgião com experiência tanto na abordagem por via endonasal endoscópica quanto por craniotomias, de forma a decidir a melhor rota cirúrgica em cada caso. Ainda que a endoscopia por via endonasal tenha ampliado muito as possibilidades de tratamento cirúrgico dos craniofaringiomas, trata-se de procedimento complexo e que depende de profissional com treinamento específico e experiência com o procedimento, o que ampliará as chances de ressecções radicais do tumor com redução dos riscos.

A radioterapia ocupa papel importante no tratamento dos craniofaringiomas, sendo indicada, principalmente, após ressecções cirúrgicas parciais, de forma a evitar a recrescimento do tumor. De maneira geral, procura-se evitar a radioterapia em crianças, dado o risco de comprometimento da função hipófisária, hipotalâmica e de comprometimento de demais funções em um cérebro ainda em desenvolvimento.