TUMORES DA HIPÓFISE

Doença de Cushing

A Doença de Cushing é provocada pela produção e secreção anômala e excessiva de hormônio adenocorticotrófico (ACTH). Este hormônio atua nas glândulas adrenais, resultando em elevação permanente da produção do cortisol, responsável pela maior parte dos efeitos deletérios da doença. Trata-se de doença rara, que ocorre mais frequentemente em mulheres, ainda que possa também ser observada em homens e crianças.

As manifestações clínicas da produção elevada e descontrolada do ACTH e do cortisol são amplas e potencialmente devastadoras para a saúde dos doentes. O ganho de peso é frequentemente observado, com tendência a acúmulo de gordura em regiões do tórax e do abdômen. Também há aumento da pilificação na face e em outras regiões, com elevação da incidência de acne. A presença de estrias alargadas e arroxeadas no abdômen também é característica da doença.

Estrias abdominais alargadas e avermelhadas

A fraqueza muscular é frequentemente relatada pelos portadores da síndrome e pode ser confirmada ao exame físico específico.

Distúrbios da esfera psiquiátrica, como depressão, assim como alterações sexuais e reprodutivos, como irregularidade ou ausência de menstruação, impotência sexual ou alteração da libido, fazem parte do conjunto de manifestações da doença. Nas crianças pode haver atraso de crescimento e da puberdade.

Por fim, mas não menos importantes, estão as diversas repercussões metabólicas da doença, como diabetes melitos, hipertensão arterial sistêmica e osteoporose que pode resultar em fraturas patológicas.

O conjunto dos sintomas destacados impõe aos pacientes portadores de Doença de Cushing condição grave de saúde, com indicação de tratamento imediato na tentativa de resolução do quadro.

IMPORTANTE!

Os sintomas da Doença de Cushing podem aparecer em muitas outras patologias, o que torna sua identificação um grande desafio, visto tratar-se de doença muito rara. O diagnóstico da Doença de Cushing envolve diversos exames específicos, cuja indicação deve ser orientada por endocrinologista especializado, de forma a evitar distorções na investigação e retardo diagnóstico de doença grave.

A maior parte dos pacientes com Doença de Cushing apresenta tumores de pequenas dimensões, ou microadenomas, ainda que também possam ocorrer macrodenomas. O diagnóstico da doença é obtido pela identificação do tumor pela ressonância magnética de hipófise, em combinação com achados de diversos exames metabólicos que identifiquem a secreção anômala do ACTH e sua origem na hipófise.

Por vezes, o exame de ressonância magnética de hipófise pode não identificar nenhuma alteração compatível com tumor na região da hipófise, o que, não exclui o diagnóstico de Doença de Cushing, visto que parte dos tumores nesta doença podem não ser identificados no exame de ressonância magnética. Nestes casos pode ser necessário exame específico, o cateterismo de seios petrosos, onde se obtém amostras de sangue na região dos seios cavernosos (localizados em cada um dos lados da hipófise) para identificar se a produção anômala do hormônio ACTH é realmente originária da hipófise.

O tratamento da Doença de Cushing é neurocirúrgico, por meio de ressecção endonasal do tumor hipofisário. Apenas a ressecção completa do tumor será capaz de interromper o ciclo de secreção anômala e descontrolada do hormônio ACTH.

IMPORTANTE!

A Doença de Cushing deve ser tratada por neurocirurgião com experiência em cirurgia endonasal transesfenoidal e na abordagem dos tumores produtores de ACTH. Naqueles casos onde não há imagem de tumor na ressonância magnética, torna-se ainda mais imperativa a execução da cirurgia por profissional com experiência no procedimento, de forma a aumentar as chances de identificação e retirada integral do tumor sem comprometer a função da hipófise.

Em casos onde não se tenha obtido cura com a primeira cirurgia pode ser considerada reoperação, tratamento clínico com medicamentos específicos, radioterapia ou adrenalectomia bilateral. Por vezes, é necessária a combinação de várias destas modalidades terapêuticas para o controle da doença.

O seguimento pós-operatório, mesmo naqueles pacientes que atingem cura cirúrgica, deve ser mantido para controle periódico dos hormônios, visto que há chance de recorrência da doença.

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